BSE ade?

Über BSE und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit wurde in letzter Zeit immer weniger berichtet – doch zu Recht? Wir sprachen mit dem Neurologen Frank Marzinzik, um eine Bilanz der vergangenen 15 Jahre zu ziehen.

Unser Experte Frank Marzinzik ist Oberarzt der Klinik für Neurologie am Charité-Campus Benjamin Franklin.

„Maul- und Klauenseuche breitet sich aus“, „Rinderwahnsinn: 120 Tote durch BSE pro Jahr in Deutschland“ oder „Wie die BSE-Krise die deutsche Psyche belastet“ – solche oder ähnliche Schlagzeilen rauschten vor rund 15 Jahren durch die Medien. Doch irgendwann war das Thema „durch“ und die Medien wandten sich anderen Themen zu. Ist jetzt also die Gefahr längst vorbei – ist BSE zu Recht aus dem öffentlichen Bewusstsein verschwunden? Wir haben den Neurologen Frank Marzinzik gefragt.

Herr Marzinik, zu Anfang des neuen Jahrtausends gingen Horror-Schlagzeilen über die BSE-Krise durch die Medien. Wann haben Sie eigentlich das letzte Mal etwas darüber in den Nachrichten gelesen oder gehört?

Das ist mittlerweile schon wieder Jahre her. Ich erinnere mich dabei vor allem noch an Berichte über die Epidemie in Großbritannien, in der aus Sicherheitsgründen unter anderem große Rinderherden getötet wurden. Irgendwann schwappte diese Panikwelle dann auf Deutschland über und erreichte auch Brandenburg. Es müsste jetzt knapp zwei Jahre her sein, dass man dort das letzte an BSE erkrankte Rind fand, über das berichtet worden ist.

Die bovine spongiforme Enzephalopathie, kurz BSE, ist eine Tierseuche. Ein ähnliches Krankheitsbild beim Menschen ist die nach ihren Erstbeschreibern benannte Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK). Zum Vergleich zu den Meldungen in der Presse: Wie häufig sehen Sie Patienten mit dieser Erkrankung auf Ihrer Station?

In den letzten Jahren kam mindestens ein CJK-Patient zu uns, dieses Jahr waren es zwei. Statistisch betrachtet erkranken in Berlin drei bis sechs Menschen pro Jahr neu daran, in ganz Deutschland sind es zwischen 80 und 160. Aber zum besseren Verständnis dieses Krankheitsbildes muss man sie noch einmal genauer differenzieren: Wir sprechen bei der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit generell von einer sehr seltenen, bislang unheilbaren Erkrankung, die hinsichtlich ihrer Ursache verschiedene Wege gehen kann. Dabei kommt die sogenannte sporadische Form mit etwa 85 Prozent am häufigsten vor, wobei man gar nicht genau weiß, warum sie überhaupt entsteht. An zweiter Stelle steht eine familiäre Variante, bei der die genetische Veranlagung eine wesentliche Rolle zu spielen scheint. Danach folgt dann erst einmal lange nichts, und ganz am Ende steht die „neue“ CJK-Form, die mit verseuchten Tierbestandteilen verbunden ist. Dabei ist aber diese letzte Form, die im BSE-Skandal den wesentlichen Medien-Impact hatte, in Deutschland de facto kein einziges Mal aufgetreten.

Dennoch berichtete man hierzulande, aber auch an vielen anderen Orten auf der Welt, rund um die Uhr über das Krankheitsbild. Wie sah die Lage in anderen Ländern aus?

In Großbritannien zählten Experten tatsächlich über 170 Erkrankungsfälle in Zusammenhang mit BSE. Im Laufe der Zeit wurden noch etwa 30 weitere Fälle aus elf anderen Ländern zusammengetragen. Letztendlich sind alle Kontinente mit Ausnahme von Südamerika betroffen. Aber wenn man all diese BSE-assoziierten Fälle addiert, ergibt sich damit weltweit betrachtet ein Anteil von nur etwa einem Prozent an den gesamten CJK-Erkrankungsfällen. Das heißt also zusammenfassend, dass infizierte Tierbestandteile, über die in den Medien so umfangreich berichtet wurde, die seltenste Ursache bei einer ohnehin schon sehr seltenen Erkrankung darstellten. 

Ist mittlerweile also die internationale Gefahr gebannt und spielt sie auch zukünftig keine Rolle mehr?

In Bezug auf den Übertragungsweg von Rind auf Mensch sind wir auf jeden Fall auf dem richtigen Weg. In Deutschland kam sie ja wie gesagt ohnehin keinmal vor, entsprechend waren auch nicht etwa Landarbeiter, Schlachthofpersonal oder andere Berufsgruppen aus der Rinderzucht betroffen. Über die letzten Jahre ist weltweit die Rate an Neuerkrankungen infizierter Tiere durch strenge Sicherheitsvorkehrungen deutlich zurückgegangen. Auch unsere Vorsichtsmaßnahmen hierzulande waren erfolgreich, indem neben Vieh- und Futterkontrollen vor allem potentiell infektiöse Tierbestandteile wie Gehirn, Rückenmark, Lymphgewebe oder Darm der geschlachteten Rinder konsequent entsorgt wurden.

Und wie infektiös ist eine CJK für Menschen untereinander?

Die sporadische und häufigste Variante ist per se durch direkten Kontakt mit infiziertem Gewebe von Mensch zu Mensch übertragbar – aber nicht etwa durch engen Hautkontakt, als Tröpfcheninfektion oder auf sexuellem Weg, sondern wenn etwa im Rahmen ärztlicher Maßnahmen verunreinigte Instrumente bei Hirnoperationen oder kontaminierte Hornhauttransplantate in der Augenheilkunde benutzt würden. Hieraus sollen jetzt aber keine falschen Schlüsse gezogen werden, das genannte Szenario ist prinzipiell möglich, aber natürlich werden in diesen seltenen Krankheitsfällen höchste Hygienevorschriften eingehalten. So ist beispielsweise auch keine erhöhte Erkrankungsrate unter Krankenhauspersonal bekannt.  

Wie lässt sich dieses sehr seltene Krankheitsbild typischerweise beschreiben?

Generell handelt es sich bei der CJK um eine rasch voranschreitende Krankheit, denn die Zeit von der Diagnosestellung bis zum Tod dauert bei der sporadischen Form im Durchschnitt nur rund sieben Monate. Das Leitsymptom dabei ist eine schnell fortschreitende Demenz innerhalb von einigen Wochen bis wenigen Monaten. Ursache der Krankheit sind sogenannte Prionen. Das sind untypisch gefaltete Eiweiße, also keine lebendigen Erreger. Prionen existieren zwar auch im normalen Hirngewebe, aber aus bisher ungeklärten Gründen können sie sich in seltenen Fällen in krankmachende Eiweißstrukturen verwandeln. Dann verändern sie wie im Falle der CJK das Hirngewebe schwammartig, wodurch die Patienten geistig so schnell abbauen. Dabei treten auch neurologische Symptome wie unwillkürliche Muskelzuckungen und Sprach-, Gedächtnis- oder Sehstörungen auf. Im Endstadium können sich die Patienten in der Regel nicht mehr richtig bewegen und sind völlig teilnahmslos. Wir behandeln die Betroffenen im Rahmen von wissenschaftlichen Untersuchungen unter anderem mit bestimmten Antibiotika, aber tatsächlich geht es ab dem Zeitpunkt der gesicherten Diagnose nicht um Heilung, sondern um Begleitung in der letzten Lebensphase.

Kann man revolutionäre Therapieformen in naher Zukunft erwarten?

Das sieht aktuell eher nicht so aus, allerdings tut sich in der medizinischen  Forschung durchgehend sehr viel. Zum Beispiel behandelte man noch vor 15 Jahren andere neurologische Erkrankungen wie die Multiple Sklerose oder den Morbus Parkinson anders als heute und wir haben dabei in der Zwischenzeit große Therapieerfolge erzielt. Von daher stimmt es mich optimistisch, dass auch an dieser seltenen Erkrankung intensive Forschung betrieben wird. Das CJK-Schwerpunktzentrum in Deutschland liegt in Göttingen, wo alle Fälle hin übermittelt und gesammelt werden.

Um eine Bilanz über BSE und CJK der letzten 15 Jahre zu ziehen: Was haben wir bisher erreicht, was können wir demnächst noch erwarten?

Die Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung an sich wird in der Häufigkeit, wie wir sie heute haben, auch in Zukunft vorkommen. Man kann zwar nicht in Stein meißeln, dass es heute gar keine erkrankten Rinder gibt – aber hinsichtlich der BSE-assoziierten Variante bin ich sehr zuversichtlich, dass unsere Vorsichtsmaßnahmen in der Rinderzucht gegriffen haben und weiterhin gut funktionieren werden. Aus heutiger Sicht bleibt diese schwere Erkrankung auch weiterhin unheilbar, es sei aber noch einmal betont, dass sie verhältnismäßig nur sehr selten vorkommt und verseuchtes Rinderfleisch wiederum die seltenste Ursache dafür ist. In Deutschland war nie ein Patient davon betroffen, dennoch wird auch hier an der BSE-assoziierten Variante und an den beiden anderen Krankheitsformen geforscht, um Betroffenen eine verhältnismäßig optimale Versorgung gewährleisten zu können.



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