Hintergrund: Welche angeborenen Herzfehler gibt es und wie werden sie behandelt?

Angeborene Herzfehler sind ein Schock für die Eltern. Viele sind aber gut behandelbar

Was genau soll bei meinem Kind durchgeschnitten oder geschlossen werden? Diese bangen Fragen stellten sich Eltern vor dem Eingriff am Herzen ihres Kindes, weiß Hermine Nock, Geschäftsführerin des Bundesverbands Herzkranke Kinder e. V. in Aachen. Eine verständliche Antwort sei von manchen Ärzten schwer zu bekommen. Das Problem: "Neben Mut sind Informationen das wichtigste Mittel gegen Ängste." Die folgende Auswahl angeborener Herzfehler soll beim Verstehen helfen: Was sie bedeuten, wie sie erkannt und behandelt werden.

 

Manchmal flickt das Herz sich selbst: der Kammerseptumdefekt (VSD)

Das gesunde Herz ist durch eine Wand in zwei Kammern geteilt. Aus der rechten Herzkammer wird das Blut in die Lungenarterien gepumpt. In den Lungen mit Sauerstoff aufgeladen, fließt es zurück in die linke Herzkammer. Von hier aus wird das sauerstoffhaltige Blut in den Körperkreislauf verteilt (siehe Grafik). Beim Kammerseptumdefekt (VSD), der mit etwa 31 Prozent der angeborenen Herzfehler häufigsten Krankheit, hat die Wand (Septum), die die Kammern trennt, ein Loch. Das sauerstoffhaltige Blut mischt sich mit dem sauerstoffarmen. Handelt es sich nur um ein kleines Loch von ein bis zwei Millimetern im Zentrum des Septums, kann es sich meist von selbst schließen (etwa 90 Prozent der Fälle). Bei größeren Löchern wird mehr sauerstoffreiches Blut in die rechte Herzkammer gepumpt.

"Es ist, als ob Ihnen jemand konstant Geld vom Konto abzieht, das Sie dringend benötigen", sagt Deniz Kececioglu, Direktor der Klinik für angeborene Herzfehler/ Kinderkardiologie in Bad Oeynhausen. Das Resultat: Mehr Pumparbeit des Herzens, der Druck auf die Lungen steigt. Weil die linke Herzkammer gegen den Blutverlust an die rechte ankämpfen muss, um den Körper weiter mit sauerstoffhaltigem Blut zu versorgen, erhöht sich auch ihre Aktivität. Herz und Lunge werden viel stärker beansprucht als bei gesunden Menschen.


Diagnose: Der VSD kann je nach Größe manchmal bereits vor der Geburt im Ultraschall erkannt werden. Nach der Geburt sprechen eine Reihe Symptome dafür: Babys mit einem größeren VSD leiden oft unter Atemnot, trinken wenig und nehmen nur langsam zu. "Hat der Kinderarzt ein auffälliges Herzgeräusch festgestellt, überweist er den Patienten zum Kinderkardiologen", sagt Kececioglu. Dort ist eine Ultraschalluntersuchung meist der nächste Schritt zur Diagnose.


Behandlung: Ist die Öffnung im Septum zu groß, muss entweder sofort oder spätestens nach vier bis sechs Lebensmonaten operiert werden. Bei der Operation am offenen Herzen wird sie dann mit einem Patch (Flicken) geschlossen. Die vorgeschriebene Aufklärung über mögliche Komplikationen ruft bei den Eltern oft blankes Entsetzen hervor – bei stabilem Zustand des kleinen Patienten und einer guten, das heißt zentralen Lage des Defekts, ist das Risiko aber begrenzt. Obwohl Probleme wie Wassereinlagerungen und Entzündungen nach der Operation entstehen können, geht es den meisten Kindern kurze Zeit später wieder besser.

 

Schirmchen für ein starkes Herz: Der Vorhofseptumdefekt (ASD)

Der Vorhofseptumdefekt (ASD) ist mit sieben Prozent der zweithäufigste angeborene Herzfehler. Er bezeichnet ebenfalls ein Loch in der Herzwand – nur an anderer Stelle. Beide Herzkammern haben sogenannte Vorhöfe. In sie münden die Venen, die das Blut aus Körper und Lunge zurücktransportieren. Hat die Trennwand zwischen diesen Vorhöfen ein Loch, wird sauerstoffhaltiges Blut des linken in den rechten gesogen, in dem ein geringerer Druck herrscht. Auch hier gilt: Je mehr Blut das Loch passiert, desto stärker muss die rechte Seite des Herzens arbeiten. Eine Überbeanspruchung kann die Folge sein.
Die Diagnose verläuft im Wesentlichen wie beim Kammerseptumdefekt.


Behandlung: Ist die Öffnung in der Herzwand zu groß, wird sie entweder operativ mittels Patch geschlossen oder mit Hilfe eines Katheters. Dabei wird das Katheterröhrchen durch die Leistenvene bis ins Herz geschoben. Durch das Röhrchen wird ein kleiner Schirm in die Öffnung gebracht. Es spannt sich auf beiden Seiten des Lochs auf und stoppt den Blutdurchfluss. Das Loch muss dazu aber in der Mitte der Scheidewand liegen. 80 Prozent der ASD können durch eine solche Katheterintervention behandelt werden, schätzt Kardiologe Kececioglu. Vorteile dieser Methode sind, dass keine Narbe auf der Brust bleibt und dass der Aufenthalt im Krankenhaus kürzer ist.

 

Mehr Luft für die Lunge: Fallot-Tetralogie (TOF)

"Wir können das Kind so operieren, dass das Herz wieder normal funktioniert. Trotzdem bleibt es ein repariertes Herz – es bedarf regelmäßiger Kontrolluntersuchungen", sagt Dr. Ulrike Bauer vom Kompetenznetz Angeborene Herzfehler (AHF), in dem Kardiologen, Kliniken und Forscher in ganz Deutschland verbunden sind.

TOF ist die häufigste Erkrankung, die aus mehreren Herzfehlbildungen besteht (5,5 Prozent): Oft gehört eine Verengung unterhalb der Herzklappe dazu, die das Blut auf dem Weg in die Lungenschlagader behindert. Hinzu kann ein Loch in der Scheidewand zwischen rechter und linker Herzkammer (VSD) kommen, dadurch fließt sauerstoffarmes in sauerstoffreiches Blut. Das sauerstoffarme Blut wird durch eine sogenannte reitende Aorta direkt oberhalb des Lochs in der Kammerwand aufgenommen und zurück in den Körper gepumpt. Das Resultat: Zu wenig Sauerstoff gelangt zu den Organen. Das vierte Problem dieser Erkrankung folgt aus den vorangegangenen: Durch die enorme Arbeit, die der Muskel der rechten Herzkammer leisten muss, verdickt er sich, was den Blut- fluss erschwert.


Diagnose: Die TOF kann manchmal bereits im Bauch der Mutter im Ultraschall erkannt, oft aber erst nach der Geburt festgestellt werden. Eine bläulich verfärbte Haut (Zyanose) und der schnelle Atem des Babys können Anzeichen der Krankheit sein. Plötzliche Bewusstlosigkeit durch schnellen Abfall des Sauerstoffgehalts im Blut ist ein mögliches Symptom.

Behandlung: An einer Herzoperation kommen Menschen mit einer TOF nicht vorbei. Wenn der Zustand des Babys stabil ist, empfiehlt Prof. Kececioglu eine Operation um den sechsten Lebensmonat. Nach kleineren Katheterinterventionen, die der Lunge mehr Luft verschaffen sollen, kann eine Operation am offenen Herzen nötig werden. Ziel ist es, den Blutkreislauf durch Herz und Lunge zu normalisieren. "Der Erfolg der Operation hängt davon ab, wie dicht die Pulmonalklappe danach hält", sagt Experte Kececioglu. Manchmal muss sie in einem weiteren Eingriff ersetzt werden.

 

Mit drei Stufen ins Leben: Das Hypoplastische Linksherzsyndrom (HLHS)

"Beim HLHS ist die linke Herzkammer oft nicht größer als eine Erbse", sagt Dr. Ulrike Bauer vom Kompetenznetz AHF. Das Linksherz kann dann das Blut nicht in die Hauptschlagader transportieren. Das Baby kann ohne Operation nur überleben, solange die Verbindung zwischen rechtem und linken Vorhof geöffnet ist. Schließt sich der Kanal, wie in den ersten Lebenswochen üblich, erreicht die Organe immer weniger Sauerstoff. "Es handelt sich um einen seltenen, aber auch einen der schwierigsten Herzfehler, die es gibt", sagt Prof. Kececioglu. Insgesamt haben aber nur etwa 3,8 Prozent der Kinder mit Herzfehler dieses Syndrom. Oft werden sie im Kinderherzzentrum Schleswig- Holstein in Kiel operiert. Das Zentrum bietet eine besondere Betreuung an und hat viel Erfahrung in der Behandlung von HLHS.


Diagnose: Das Hypoplastische Linksherzsyndrom lässt sich bereits vor der Geburt in der Ultraschalluntersuchung erkennen. Durch den Sauerstoffmangel haben Kinder nach der Geburt häufig eine bläuliche Färbung, sie leiden unter Atemnot.

Auch die Behandlung ist schwierig, sie besteht aus drei Operationsschritten: "Die erste muss innerhalb von sieben bis zehn Tagen durchgeführt werden", rät Kececioglu. Sie ist mit einer Sterblichkeit von 10 bis 15 Prozent der risikoreichste Eingriff. Gelingt die zweite Operation, die nach vier bis sechs Monaten ansteht, geht die Überbelastung der rechten Herzkammer zurück. Nach der dritten eineinhalb bis dreieinhalb Jahre später, sind Körperkreislauf und Lungenkreislauf völlig voneinander getrennt. Es sei ein schwieriger Weg vor allem für die Eltern, sagt Herzspezialist Kececioglu. "Sie müssen auch psychisch in der Lage sein, ihn zu gehen." Deshalb wird Eltern in spezialisierten kinderkardiologischen Kliniken wie in Bad Oeynhausen, in den Herzzentren Berlin, Kiel, München und St. Augustin psychologischer Beistand angeboten. Und informiert, um der Angst ein Gesicht zu geben.



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