Angeborene Herzfehler: Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Herzkammer oft nicht größer als eine Erbse. Eine Behandlung ist risikoreich und langwierig

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Krankheitsbild

 

Erklärung:

"Beim Hypoplastischen Linksherzsyndrom ist die linke Herzkammer oft nicht größer als eine Erbse", sagt Ulrike Bauer vom Kompetenznetz Angeborene Herzfehler am Deutschen Herzzentrum Berlin. Das Linksherz kann dann das Blut nicht in die Hauptschlagader transportieren. Ohne Operation überlebt das Baby nur, solange die Verbindung zwischen rechtem und linken Vorhof in der Phase kurz nach der Geburt noch geöffnet ist. Schließt sich der Kanal, wie in den ersten Lebenswochen üblich, erreicht die Organe immer weniger Sauerstoff. "Es handelt sich um einen seltenen, aber auch einen der schwierigsten Herzfehler, die es gibt", sagt Prof. Kececioglu, Direktor der Klinik für angeborene Herzfehler/ Kinderkardiologie in Bad Oeynhausen.

 

Symptome:

Da sich bei dieser Krankheit blaues, sauerstoffarmes Blut mit sauerstoffreichem vermischt, färbt sich die Haut der Kinder meist blass-bläulich. Daher werden sie auch als "Blue Babys" bezeichnet. Durch den Sauerstoffmangel leiden sie häufig unter Atemnot.

 

Ursache:

Angeborene Herzfehler haben meist mehrere Ursachen. Neben genetischen Gründen können auch Umwelteinflüsse wie Medikamente oder Alkohol während der Schwangerschaft eine Fehlbildung auslösen.

 

Zahlen:

Etwa 3,8 Prozent der Kinder mit einem angeborenen Herzfehler leiden unter einem Hypoplastischen Linksherzsyndrom. Durchschnittlich werden jährlich rund 300 Kinder in Deutschland mit diesem Herzdefekt geboren.

 

Behandlung

 

Diagnose:

Mediziner können das Hypoplastische Linksherzsyndrom bereits vor der Geburt durch eine Ultraschalluntersuchung erkennen. Nach der Geburt hören Ärzte die Herztöne des Kindes mit einem Stethoskop ab, um eine Diagnose zu stellen. Die schmerz- und nebenwirkungsfreie Ultraschalluntersuchung zählt zu dem diagnostischen Standardrepertoir der Kinderkardiologen. 

 

Therapie:

Die Behandlung ist schwierig, sie besteht aus drei Operationsschritten: "Die erste muss innerhalb von sieben bis zehn Tagen durchgeführt werden", rät Professor Kececioglu. Diese ist mit einer Sterblichkeit von 10 bis 15 Prozent der risikoreichste Eingriff. Gelingt die zweite Operation, die nach vier bis sechs Monaten ansteht, geht die Überbelastung der rechten Herzkammer zurück. Nach der dritten eineinhalb bis dreieinhalb Jahre später, sind Körperkreislauf und Lungenkreislauf völlig voneinander getrennt. Diese lange Zeit sei ein schwieriger Weg vor allem für die Eltern, sagt Herzspezialist Kececioglu. "Sie müssen auch psychisch in der Lage sein, ihn zu gehen." Deshalb wird Eltern in spezialisierten kinderkardiologischen Kliniken wie in Bad Oeynhausen, in den Herzzentren Berlin, Kiel, München und St. Augustin psychologischer Beistand angeboten.

 

Informationen zu weiteren angeborenen Herzfehlern finden Sie hier:

Fallot-Tetralogie (TOF)/ Kammerseptumdefekt (VSD)/ Vorhofseptumdefekt (ASD).



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